বিবিসিএমন এক দম্পতি যার ছেলের একটি বিরল জিনগত ত্বকের অবস্থা রয়েছে তা বলছে যে এটি প্রক্রিয়া করা শক্ত যে কোনও চুদাচুদি “তার ত্বক ছিঁড়ে ফেলতে পারে”।
বিশ মাস বয়সী আলবি রিসেসিভ ডাইস্ট্রফিক এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (আরডিইবি) এর তীব্র আকারে জন্মগ্রহণ করেছিলেন, এটি একটি ব্যাধি যা তার ত্বককে ফোসকাগুলিতে ছড়িয়ে দেয় বা সামান্যতম ঘর্ষণ দিয়ে ছিঁড়ে ফেলে।
এটি তার অভ্যন্তরীণ ত্বকেও প্রভাবিত করে, যার ফলে তার মুখ এবং খাদ্যনালী ফোস্কা তৈরি করে এবং খাওয়া এবং বেদনাদায়ক গ্রাস করে। ফলস্বরূপ তাকে তার পেটে একটি নল দিয়ে খাওয়ানো হয়।
আলবির বাবা -মা এরিন ওয়ার্ড (২৩) এবং ব্রিজেন্ডের টন্ডু থেকে আসা ক্যালাম ব্ল্যাকম্যান (২ 26 বছর বয়সী, তারা আশা করছেন যে তাদের ছেলের জন্য নিরাময় পাওয়া যাবে, যিনি প্রতিদিন বেদনায় থাকেন।
সতর্কতা: কিছু লোক মন খারাপ করতে পারে এমন চিত্র রয়েছে।
“আপনি কখনই বিশ্বাস করতে পারবেন না যে ত্বক এত ভঙ্গুর হতে পারে এবং কেবল আপনার সন্তানের ত্বককে ছিন্ন করতে পারে,” মিসেস ওয়ার্ড বলেছেন।
2023 সালের 19 আগস্ট আলবি জন্মগ্রহণ করার সময়, ব্রিজেন্ডের প্রিন্সেস অফ ওয়েলস হাসপাতালের চিকিত্সকরা জানতেন যে যখন তারা দেখল যে তার ডান পা, বাম পা এবং হাত থেকে ত্বক নিখোঁজ ছিল তখন তারা কিছু ভুল ছিল।
ইরিন ওয়ার্ডমিসেস ওয়ার্ড বলেছিলেন যে চিকিত্সকরা প্রথমে ভেবেছিলেন যে গর্ভে থাকাকালীন আলবি তার পা একসাথে ঘষতে পারে এবং ত্বক সরিয়ে ফেলতে পারে।
তবে লন্ডনের গ্রেট অর্মন্ড স্ট্রিট হাসপাতালে মেডিকেল বিশেষজ্ঞদের সাথে কথা বলার পরে, আরডিইবি নির্ণয় করা হয়েছিল।
মিঃ ব্ল্যাকম্যান বলেছেন, “কেবল এটিই ত্বকের নির্ণয়ই নয়, এটি একটি জীবন-সীমাবদ্ধ রোগ নির্ণয়ও।”
“এটি গ্রহণ করা একটি কঠোর হিট ডায়াগনোসিস।”
চটকদার ডায়ারফিক সিমিডেরাইসিস বুলোসা (আরডিবিই) কী?
- এপিডার্মোলাইসিস বুলোসা (ইবি) হ’ল শব্দটি হ’ল বেশ কয়েকটি বিরল জিনগত অবস্থার বর্ণনা দেওয়ার জন্য ব্যবহৃত হয় যা ন্যূনতম ঘর্ষণ এবং ট্রমাটির প্রতিক্রিয়া হিসাবে ত্বককে ফোসকা এবং শিয়ার করে তোলে।
- রিসেসিভ ডাইস্ট্রোফিক ইবি (আরডিইবি) এর ক্ষেত্রে, যা আলবিআইকে প্রভাবিত করে, ত্বকটি অত্যন্ত ভঙ্গুর, প্রায়শই বিস্তৃত ফোসকা এবং ক্ষত সহ।
- বড় বাচ্চাদের এবং প্রাপ্তবয়স্কদের মধ্যে স্কোয়ামাস সেল কার্সিনোমা নামে এক ধরণের ক্যান্সার বিকাশের ঝুঁকি বাড়ছে।
- এর ফলে ত্বকের সমস্যাগুলি রোধ করার জন্য বর্তমানে শর্ত বা কোনও কার্যকর চিকিত্সার নিরাময় নেই।
“[Albi] টাইপ সেভেন কোলাজেন অনুপস্থিত যা একটি প্রোটিন যা মূলত তার ত্বককে তার শরীরে আচ্ছন্ন করে তোলে, তাই আলবির ক্ষেত্রে সামান্যতম ঘর্ষণ তার ত্বককে ফোসকা দেবে, “মিসেস ওয়ার্ড বলেছেন।
দম্পতি আলবির পুরানো ব্যান্ডেজগুলি অপসারণ এবং প্রতিদিন নতুন প্রয়োগ করতে দুই ঘন্টা ব্যয় করে।
এটি আলবির জন্য একটি বেদনাদায়ক প্রক্রিয়া এবং তিনি ব্যথানাশককে নির্ধারিত করেছেন, তবে তার মা বলেছিলেন যে তারা প্রায়শই যথেষ্ট শক্তিশালী ছিলেন না।
“এগুলি সমস্তই আলবির উপর নির্ভর করে যে এটি কতক্ষণ সময় নেয় যদিও এটি তার পক্ষে সত্যিই বেদনাদায়ক, আমাদের পুরোপুরি হতে হবে, তাই এটি সকালে অনেক সময় লাগে না।”
যে ব্যান্ডেজগুলি তাকে তার ঘাড় থেকে তার পায়ের আঙ্গুল পর্যন্ত cover েকে রাখে সেগুলি তার ত্বক নিরাময় করতে সহায়তা করে এবং সুরক্ষার একটি স্তরও সরবরাহ করে।
“এর অর্থ তিনি খেলতে পারেন এবং তাকে রক্ষা করতে এবং ঘর্ষণ হ্রাস করার জন্য তার সেই অতিরিক্ত প্যাডিং রয়েছে,” তিনি বলেছিলেন।
“এর অর্থ সারা জীবন প্রতিদিন ব্যান্ডেজ – তারা অবশ্যই আবশ্যক” “
ইবি আক্রান্ত যুবকদের মাঝে মাঝে “প্রজাপতি শিশু” বলা হয় কারণ তাদের ত্বক একটি প্রজাপতির ডানাগুলির মতো ভঙ্গুর।
পেরেক এবং সৌন্দর্যের ব্যবসা চালানো মিসেস ওয়ার্ড বলেছিলেন যে তিনি প্রথম জন্মের সময় আলবি ধরে রাখতে খুব ভয় পেয়েছিলেন।
“আমরা তাকে সিল্ক শিট সহ একটি বালিশে নিয়ে যেতাম।
“আমরা কাউকে তাকে ধরে রাখতে দিইনি এবং আমরা তার সাথে কিছু ঘটতে এত ভয় পেয়েছিলাম।
“[But] আমরা তাঁর সাথে যত বেশি সময় কাটিয়েছি তত বেশি আত্মবিশ্বাসী আমরা পেয়েছি এবং আমরা কীভাবে আমাদের নিজের সন্তানকে ধরে রাখতে পারি সে সম্পর্কে বিশেষজ্ঞ হয়েছি। “
এটি অনুমান করা হয় যে 5000 টিরও বেশি লোক যুক্তরাজ্যে ইবির সাথে বসবাস করছেন।
এমএস ওয়ার্ড এবং মিঃ ব্ল্যাকম্যান দুজনেই জিনের নীরব বাহক ছিলেন।
মিঃ ব্ল্যাকম্যান বলেছিলেন, “আপনি যখন দেখেন যে কেউ তার সাথে যোগাযোগ করার চেষ্টা করছে, বা অন্য কোনও শিশু খেলতে চায়,” মিঃ ব্ল্যাকম্যান বলেছিলেন।
“আপনার ভয় আছে যে তারা তাকে আঘাত করবে এবং তারা যদি তাকে আঘাত করে তবে তার সুস্থ হতে কয়েক সপ্তাহ সময় লাগবে?”
ইরিন ওয়ার্ডমিসেস ওয়ার্ড বলেছিলেন যে তিনি যেখানেই যান আলবির অবস্থা সম্পর্কে লোকদের শিক্ষিত করা দরকার।
“আমরা মানুষের কাছ থেকে প্রচুর চেহারা পেতে ঝোঁক, তারা বলবে ‘তাঁর কী হয়েছে, তিনি কি যুদ্ধে ছিলেন?’
“আমি বুঝতে পেরেছি, কারণ আপনি সাধারণত কোনও শিশুকে তার মুখে ক্ষতযুক্ত এবং ব্যান্ডেজগুলিতে আবৃত দেখতে পান না।
“এটি শক্ত এবং বিরক্তিকর হতে পারে, তবে আলবি এমন একটি সুখী সন্তান এবং আমি মনে করি এটি আমার সম্পর্কে নয়, এটি তাঁর সম্পর্কে।”
আলবি রিয়া সেল নামে গ্রেট অর্মন্ড স্ট্রিট হাসপাতালে স্টেম সেল ক্লিনিকাল ট্রায়ালের অংশ, এবং তিনি প্রতি দুই মাসে তিনি ইনফিউশন করেন।
তাঁর বাবা -মা আশা করছেন ভবিষ্যতে একটি নিরাময় পাওয়া যাবে এবং শর্তটি সম্পর্কে সচেতনতা বাড়িয়ে তুলছেন।
“এই মুহুর্তে আলবি দ্রুত নিরাময় করে তবে তার বয়স বাড়লে তার শরীরটি ধীর হতে শুরু করতে পারে, তাই এখন একটি ক্ষত যা দুই সপ্তাহের মধ্যে নিরাময় করে তা নিরাময় করতে কয়েক মাস সময় নিতে পারে বা একেবারেই নয়,” মিসেস ওয়ার্ড বলেছেন।
“ইবি সহ অনেকেই তাদের পায়ে ফোস্কাগুলির কারণে হুইলচেয়ারের উপর নির্ভর করে কারণ এটি হাঁটতে খুব বেদনাদায়ক হয়ে ওঠে এবং কখনও কখনও আঙ্গুলগুলি একসাথে ফিউজ করতে পারে তাই আমাদের তার হাতে নজর রাখতে হবে।
“আমরা আশা করি আমরা তাকে সুরক্ষার জন্য তাকে সুতির উলের গুটিয়ে ফেলতে পারি তবে আমরা চাই যে তিনি মজা করুন এবং তাঁর জীবনও বেঁচে থাকুক।”
